はじめは空咳(痰のない咳)や、坂道や階段の上り下りでの息切れが認められます。
進行すると少しの労作でも息切れを感じるようになります。
また、人によっては、指の先が太鼓のばち状に太くなる「ばち指」が認められる場合もあります。
症状と診断
症状
検査と診断
症状や胸部レントゲン検査などで特発性肺線維症(IPF)が疑われたら、他の呼吸器疾患の可能性を除外した上で、画像診断(高分解能CT)により確定診断されます。判断が難しい場合は、肺生検を行うこともあります。
問診票での調査 | 家族歴、喫煙の有無、職業による粉塵吸入の経験の有無、住環境(工場からの排塵、ペットの飼育など)、呼吸器以外の症状の有無 |
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医師による診察 | 聴診器での呼吸音の確認、ばち指、その他の所見 |
血液中の酸素量 | 動脈血液ガス(動脈血採血)・パルスオキシメーターによる測定 |
血液検査 | 血清マーカー(KL-6、SP-D)などの検査 |
呼吸機能の検査 | スパイロメトリーによる肺活量などの測定 |
画像診断 | 胸部レントゲン・高分解能CT検査 |
気管支肺胞洗浄/ 経気管支肺生検 |
気管支鏡という内視鏡を気管支に挿入し検査します。 |
外科的肺生検 | 肺の一部を検体として少しだけ切り出して、顕微鏡で観察します。 最近では、患者さんへの負担が少ない胸腔鏡下肺生検※が主流です。 |
判断が難しい場合のみ行われます。
※胸腔鏡下肺生検:腋の下、腰の少し上、背中の3ヵ所に1cmくらいの穴を開けて、胸腔鏡と呼ばれるカメラと、切り取るための器具を挿入し、モニターに映し出された映像で確認しながら、肺組織を採る方法。
(参考)「特発性肺線維症の治療ガイドライン」作成委員会編集, 特発性肺線維症の治療ガイドライン2023
(改訂第2版), pp.72 - 78,85 , 2023, 南江堂
(参考)日本呼吸器学会「びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン」作成委員会編集,
特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022(改訂第4版), p.63-72, 2022, 南江堂
監修:日本医科大学 名誉教授/
公益財団法人結核予防会 代表理事 工藤 翔二 先生